-

Tot ce trebuie să știi despre fibroza chistică

Fibroza chistică sau mucoviscidoza este o afecțiune genetică, ce se caracterizează printr-o disfuncție generalizată a glandelor exocrine, mucoase și seroase, având ca rezultat creșterea consistenței secrețiilor organismului.

Datorită acestei schimbări a consistenței, secrețiile devin mai uscate și aderente, asemănător unui mucus lipicios ce se întărește, acumularea acestora determinând în timp alterarea anumitor organe și în final, distrucția acestora. De obicei, cele mai afectate organe sunt plămânii și pancreasul, apărând o mulțime de probleme, de la cele respitarorii, de digestie și nutriție, până la cele legate de creștereși dezvoltare.

Această boală este prezentă încă de la naștere și se manifestă de obicei în primii ani de viață, dar sunt și cazuri rare în care este descoperită mai târziu, chiar și la vârsta de adult, prezentând o evoluție cronică progresivă și potențial letală. În absenţa unui diagnostic precoce, în perioada de nou-născut sau în primii ani de viaţă,şi a unui tratament corect aplicat, şansele de supravieţuire nu depăşesc vârsta de preşcolar.

Ce organe sunt afectate de fibroza chistică?

Fibroza chistică poate afecta mai multe organe și sisteme, cum ar fi:

Sistemul respirator (afectare pulmonară) – prin producerea secreției vâscoase ce stagnează la nivelul căilor pulmonare, care neputând fi eliminată, favorizează apariția de infecții și a inflamației, care în timp duc la alterarea țesutului pulmonar prin formarea de chisturi. Din această cauză sunt foarte afectate schimburile de gaze respiratorii (oxigen și dioxid de carbon), determinând dificultăți mari ale respirației, putând evolua cu o disfunție atât de severă, încât să fie necesar un transplant de pulmonar.

Pancreasul – din cauza creșterii vâscozității secreției pancreatice, sucurile și enzimele produse de acestea nu pot fi eliminate în intestin. Ele rămân în pancreas, unde sunt activate, producând autodigestia pancreasului, inflamația acestuia și în final, distrugerea lui. În momentul în care sunt afectate și celulele resposabile de secreția de insulină (hormon secretat de pancreas), pacienții sunt la risc de a dezvolta diabet zaharat.

Ficatul- din cauza vâscozității mari a bilei, aceasta va fi dificil de eliminat. Consecutiv, ficatul va prezenta distrucții și inflamații, ca și în cazul pancreasului. Așadar, din cauza lezării și fibrozării organului, pacientul poate fi susceptibil la apariția cirozei hepatice.

Sistemul digestiv (afectare intestinală) – datorită eliminării deficitare a secrețiilor eliminate de pancreas și ficat ( enzimele pancreatice și bila), alimentele aflate în intestin nu pot fi digerate complet și nutrienții acestora nu vor putea fi absorbiți. Aceste tulburări ale digestiei pot duce la dereglări metabolice importante. De asemenea, datorită compoziţiei bolului alimentar incomplet digerat, tranzitul este alterat putându-se ajunge până la blocaj intestinal.

Citeste continuarea AICI