Sindromul Guillain Barre - ce este și cum îl tratăm?

Originea sa este considerată a fi autoimună. Diagnosticul este clinic. Tratamentul include imunoglobuline IV, schimb de plasmă, gamma globuline și, în cazuri severe, ventilație mecanică.

Sindromul Guillain-Barré este cea mai frecventă formă de neuropatie inflamatorie dobândită. Există mai multe variante. În unele variante predomină demielinizarea; în alte variante, axonul este afectat.

Etiologia sindromului Guillain-Barré

Deși cauza sindromului Guillain-Barré nu este complet cunoscută, se crede că este de origine autoimună.

La aproximativ 2/3 dintre pacienți, sindromul Guillain-Barré debutează la 5 zile până la 3 săptămâni după o infecție banală, o intervenție chirurgicală sau vaccinare. Infecția este declanșatorul la > 50% dintre pacienți.

Mai multe cazuri au apărut în timpul programului de vaccinare împotriva gripei porcine din 1976, dar asocierea s-a dovedit mai târziu a fi eronată, din cauza prejudecăților de constatare. La unii pacienți, sindromul Guillain-Barré s-a dezvoltat după infecția cu virusul Zika sau după COVID-19.

Efectele adverse ale inhibitorilor punctului de control imunitar includ un sindrom care seamănă cu sindromul Guillain-Barré.

Dacă slăbiciunea progresează mai mult de 2 luni, este diagnosticată polinevrita demielinizantă inflamatorie cronică.

Simptomele sindromului Guillain-Barré

Paralizia flască predomină la majoritatea pacienților cu sindrom Guillain-Barré; este întotdeauna mai important decât anomalia senzorială și poate fi mai marcată proximal. Paralizia relativ simetrică cu parestezii începe de obicei la membrele inferioare și progresează către membrele superioare, dar în câteva cazuri începe la membrele superioare și facial. La 90% dintre pacienți, paralizia musculară este de obicei maximă în a 3-a până la a 4-a săptămână. Reflexele osteotendinoase sunt abolite. Sfincterii sunt de obicei cruțați. Slăbiciunea rămâne aceeași pe o perioadă variabilă de timp, de obicei pentru câteva săptămâni, și apoi dispare.

Mușchii faciali și orofaringieni sunt deficienți la > 50% dintre pacienții cu boală severă. Pot rezulta deshidratare și malnutriție. Paralizia respiratorie suficient de severa pentru a necesita intubare endotraheala si suport respirator apare in 5-10% din cazuri.

Câțiva pacienți (probabil o formă variantă) au disautonomie severă, care poate pune viața în pericol, care provoacă fluctuații ale TA, secreție inadecvată de ADH, tulburări ale ritmului cardiac, oprirea tranzitului, retenție urinară și modificări pupilare.

O variantă neobișnuită (varianta Miller-Fischer sau sindromul Miller-Fisher) poate provoca doar oftalmoplegie, ataxie și areflexie.

Diagnostic diferentiat

Aceeași slăbiciune acută poate fi cauzată de miastenia gravis, botulism, poliomielita (în principal în afara SUA), paralizia căpușelor, infecția cu virusul West Nile, neuropatiile metabolice și mielita transversală, dar aceste tulburări se disting de obicei după cum urmează:

Miastenia gravis este intermitentă și agravată de efort.

Botulismul poate determina midriaza fixa (in 50%) si disfunctii semnificative ale nervilor cranieni fara tulburari senzoriale.

Poliomielita apare de obicei în timpul epidemiei.

Paralizia mușcăturii de căpușă provoacă paralizie ascendentă, dar scutește simțirea.

Virusul West Nile (virusul West Nile) provoacă dureri de cap, febră și paralizie flască asimetrică, dar scutește susceptibilitatea.

Neuropatiile metabolice apar ca parte a tulburărilor metabolice cronice.

Mielita transversală provoacă durere, slăbiciune, senzație anormală și disfuncție urinară.

Teste suplimentare

Testele sunt efectuate pentru a căuta tulburări infecțioase și imunitare, inclusiv teste pentru hepatită și HIV, precum și electroforeza proteinelor serice.

Dacă se suspectează sindromul Guillain-Barré, pacienții trebuie internați pentru examen electrofiziologic (teste de conducere nervoasă și electromiografie), analiza lichidului cefalorahidian și monitorizare prin măsurarea capacității vitale la fiecare 6 până la 8 ore. Examenul electrofiziologic inițial detectează încetinirea vitezelor de conducere nervoasă și dovezi pentru demielinizare segmentară la 2/3 dintre pacienți; cu toate acestea, rezultatele normale, mai ales în primele 5-7 zile, nu exclud diagnosticul și nu trebuie să întârzie tratamentul.

Analiza lichidului cefalorahidian poate arăta disociere albuminocitologică (proteine ​​ridicate, dar număr normal de globule albe), dar poate să nu apară timp de 1 săptămână sau să nu se dezvolte la 10% dintre pacienți.

Rareori, compresia măduvei spinării cervicale, în special atunci când polinevrita coexistentă (cauza sau contribuția la hiporeflexie) și când implicarea bulbară nu este proeminentă, poate imita sindromul Guillain-Barré; în astfel de cazuri, trebuie efectuat un RMN.

Prognosticul sindromului Guillain-Barré

Sindromul Guillain-Barré este fatal în < 2% din cazuri. Majoritatea pacienților se îmbunătățesc dramatic într-o perioadă de câteva luni, dar aproape 30% dintre adulți și un procent și mai mare de copii suferă de paralizie cu sechele 3 ani mai târziu. Pacienții cu sechele pot avea nevoie de reabilitare, dispozitive ortopedice sau intervenții chirurgicale.

După ameliorarea timpurie, 2-5% dintre pacienți dezvoltă polinevrită demielinizantă inflamatorie cronică.

Tratamentul sindromului Guillain-Barré

Sindromul Guillain-Barré este o urgență medicală, care necesită monitorizare și întreținere constantă a funcțiilor vitale, în mod logic într-o unitate de terapie intensivă. Capacitatea vitală trebuie evaluată frecvent pentru un posibil suport respirator; daca capacitatea vitala este < 15 mL/kg este indicata intubarea endotraheala. Incapacitatea de a ridica capul de pe planul patului prin flexia gatului este un alt semn de seriozitate; se dezvoltă frecvent concomitent cu paralizia nervilor frenici (diafragma).

Dacă absorbția orală a lichidului este dificilă, se administrează hidratare IV pentru a menține o diureză de cel puțin 1 până la 1,5 L/zi. Extremitățile membrelor trebuie protejate împotriva traumatismelor și a punctelor de presiune asociate repausului la pat.

Tratamentul termic ajută la ameliorarea durerii și vă permite să începeți terapia fizică din timp. Imobilizarea poate provoca anchiloză și retractii, trebuie evitată. Mobilizarea pasivă a articulațiilor trebuie începută imediat și exercițiile active ar trebui să înceapă imediat ce simptomele acute dispar. Heparina cu greutate moleculară mică ajută la prevenirea trombozei venoase profunde la pacienții imobilizați la pat. Mai multe studii randomizate și meta-analize au raportat că heparina cu greutate moleculară mică este mai eficientă decât heparina nefracționată în doză mică (administrată de obicei la 5000 de unități de două ori pe zi) și are un risc similar de sângerare.

Administrate precoce, IVIG 2 g/kg timp de 1 până la 2 zile sau, mai lent, 400 mg/kg IV o dată pe zi timp de 5 zile consecutive reprezintă tratamentul de elecție; are unele beneficii până la 1 lună de la debutul bolii.

Schimburile de plasmă sunt utile atunci când sunt efectuate devreme în cursul bolii; sunt utilizate dacă IgIV (IgIV) este ineficientă. Schimburile plasmatice scurtează cursul bolii și durata spitalizării și ceea ce scade mortalitatea și incidența sechelelor motorii. Cu toate acestea, poate provoca hipotensiune arterială din cauza schimbărilor mari de lichid, iar accesul IV poate fi dificil sau poate duce la complicații. Schimbul de plasmă înlătură orice administrare anterioară de IgIV, anulând beneficiile acesteia și, prin urmare, nu ar trebui efectuată niciodată în timpul sau imediat după utilizarea IgIV. Se recomandă să așteptați cel puțin 2 până la 3 zile după oprirea IgIV.

Capcane de evitat

Nu administrați corticosteroizi în sindromul Guillain-Barré, deoarece aceștia pot agrava prognosticul.

Corticosteroizii nu îmbunătățesc prognosticul și îl pot agrava.

Puncte cheie

Sindromul Guillain-Barré începe de obicei cu o paralizie flască ascendentă și relativ simetrică.

Inițial, trebuie să se facă distincția între alte tulburări care provoacă simptome similare (de exemplu, miastenia gravis, botulismul, paralizia transmisă de căpușe, infecția cu virusul West Nile (virusul West Nile), neuropatiile metabolice, mielita transversală; în afara Statelor Unite, poliomielita) pe baza istoricul și rezultatele testelor.

Efectuați teste de electrodiagnostic și analize de lichid cefalorahidian, chiar dacă diagnosticul este în primul rând clinic.

Majoritatea pacienților se îmbunătățesc dramatic într-o perioadă de câteva luni, dar aproape 30% dintre adulți și un procent și mai mare de copii suferă de paralizie cu sechele 3 ani mai târziu și 2-5% dezvoltă polineuropatie demielinizantă inflamatorie cronică.

Îngrijirea intensivă de susținere este cheia recuperării.

Începeți prin a încerca IgIV, apoi, dacă este ineficient, schimbul de plasmă.